La tetrabenazina nella terapia dei movimenti coreici: il punto di vista di Jo Jankovic

Ho incontrato Jo Jankovic a Lisbona, nel corso della conferenza Toxins 2015. Poiché in rete sono circolate voci su possibili effetti collaterali e rischi correlati alla cura con Xenazina (tetrabenazina) per migliorare i movimenti involontari della malattia di Huntington, ho pensato di rivolgergli qualche domanda. Perché proprio a Jo? Lo capirete leggendo questo breve pezzo che lui ha, con grande gentilezza e disponibilità, accettato di scrivere per il nostro sito.

Anna Rita Bentivoglio

Mi sono occupato di tetrabenazina, un farmaco depletore della dopamina cerebrale, e ne ho fatto uso per il trattamento di pazienti sin dal 1974 durante il mio internato di Neurologia alla Columbia University, New York.

Poco tempo dopo, aggregandomi alla facoltà del Baylor College of Medicine a Houston, in Texas, feci domanda alla FDA (Food and Drug Administration) per avere un permesso speciale, chiamato IND, di usare la TBZ per i miei pazienti affetti da vari disturbi del movimento, in particolare corea associata alla Malattia di Huntington (MH), tic associati alla Sindrome di Tourette, e discinesia tardiva, un disturbo del movimento involontario causato da alcuni farmaci per uso psichiatrico e gastrointestinale che bloccano i recettori cerebrali della dopamina.

Nel 1979 ho ottenuto l’IND e da allora ho trattato con la TBZ oltre 2000 pazienti con svariate forme di ipercinesia. La dose iniziale è generalmente 12.5 mg al giorno e il dosaggio viene lentamente e gradualmente incrementato per quanto è necessario fino a 300mg al giorno se ben tollerato.

A seguito dei risultati positivi ottenuti da uno studio in doppio-cieco e con controllo dell’effetto placebo, sommati alla lunga esperienza condotta presso il nostro centro a Baylor, la FDA approvò nel 2008 la TBZ per il trattamento della corea associata alla MH.

Personalmente, ho pubblicato ben oltre 50 articoli scientifici che descrivono la risposta alla TBZ (vedi articoli allegati).

Sebbene, come ogni farmaco, anche la TBZ possa essere associata a qualche effetto collaterale – quali ad esempio sonnolenza, rallentamento motorio, irrequietezza e sbalzi d’umore – quando viene usata in modo appropriato e al dosaggio minimo richiesto per tenere sotto controllo i movimenti involontari, la TBZ è generalmente ben tollerata.

Dal momento che tutti gli effetti collaterali dipendono dal dosaggio, se lo si riduce anche gli effetti collaterali si risolvono. Qualche volta, se il paziente trae beneficio dal farmaco ma ne sperimenta anche effetti collaterali io tratto gli effetti collaterali. E’ assai raro che il paziente debba interrompere la TBZ a causa di essi. Per quanto ne so, non sono mai stati documentati effetti collaterali permanenti della TBZ.

Sebbene sia considerata il trattamento d’elezione per la corea associata alla MH e sia inoltre considerata uno dei farmaci più efficaci per il trattamento della Sindrome di Tourette e della discinesia tardiva, la TBZ ha talune limitazioni. Perciò si stanno attualmente sviluppando negli USA dei nuovi farmaci con analoghi meccanismi d’azione (depletori della dopamina), quali SD-809 e NBI-9884.

Per poter essere inseriti in questi studi i pazienti devono interrompere l’assunzione della TBZ per alcune settimane prima di essere arruolati.

In uno studio condotto a termine recentemente, e al quale io ho preso parte, abbiamo evidenziato che SD-809 ha una durata d’azione prolungata e può causare minore sedazione rispetto alla TBZ.

Jo Jankovic

*Baylor College of Medicine, Huston, Texas ( USA)

Un piccolo cenno biografico:

Joseph Jankovic lavora presso il Baylor College of Medicine, Huston, Texas ( USA) , dove è Professore di Neurologia, Direttore del Centro per I Disturbi del Movimento; e del Centro per la diagnosi e cura della Malattia di Parkinson. È , inoltre, co-direttore del Laboratorio di Ricerca dedicato alla Malattia di Parkinson.

Jankovic è considerato dalla comunità scientifica internazionale un punto di riferimento per la ricerca clinica sui disturbi del movimento. Ha pubblicato oltre 700 articoli scientifici su diversi aspetti dei disturbi del movimento, di questi, circa quaranta direttamente o indirettamente focalizzati sulla corea. Ha pubblicato le casistiche più numerose di pazienti con Malattia di Huntington e altri disturbi del movimento (diverse centinaia di pazienti). Ha ricevuto premi e riconoscimenti in tutto il mondo per la sua instancabile attività a favore della ricerca e della cura di pazienti affetti dai disturbi del movimento.

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